(ENCEFALITE DA CMV?)
ALFONSO D’APUZZO, già Primario di Pediatria ASL NA5, Clinica S.Lucia S.G. Vesuviano
ILARIA PEZONE, Ospedale Real Casa Santa dell’Annunziata – S. Giuseppe Moscati, Aversa
ANDREOZZI ROBERTA PIA, Ospedale Real Casa Santa dell’Annunziata – S. Giuseppe Moscati, Aversa
SUMMARY
Description and interpretation of a case, characterised by several critical episodes of conjugate tonic deviation of the gaze upwards and rightwards. It spontaneously recovered in few days. It was preceded by a febrile disease compatible with the diagnosis of Herpesviridae infection and it was accompanied with a movement of IgM for CMV.
INTRODUZIONE
Alfonso T. è un bambino di anni 6, venuto alla nostra osservazione per una serie di crisi ripetitive di deviazione tonica, coniugata, dello sguardo verso l’alto e a destra, ciascuna della durata di pochi secondi, accompagnata da ammiccamento. Circa 10 giorni prima il piccolo aveva avuto un episodio febbrile accompagnato da mialgie, astenia, dolori intercostali, e poi da una eruzione orticariode. L’esame neurologico generale era e si mantenne successivamente negativo. La sintomatologia si risolveva nel giro di pochissimi giorni spontaneamente, durante l’espletamento degli esami.
CASO CLINICO
Il primo EEG mostrava segni di sofferenza mediana aspecifica, assenti nei successivi controlli. Negativi: il fondo oculare, la TAC cranica, e la RMN del tronco, gli esami di routine, compresa l’emogasanalisi. Non contributivi anche il dosaggio dell’acido vanilmandelico e omovanilico nell’ipotesi di un opsonomioclono secondario a neuroblastoma. Negativi le indagini metaboliche (glicemia, chetonemia, ammoniemia, l’acido piruvico e lattico, l’aminoacidemia e organicoacidemia plasmatica ed urinaria.. Degli esami infettivologici, l’unico risultato positivo era quello concernente le IgM per il citomegalovirus.
La motilità oculare dello sguardo in senso orizzontale è regolata dalla formazione paramediana (FRPP), che si estende in senso rostro –caudale tra il nucleo del IV e quello del VI nervo cranico, bilateralmente. La motilità coniugata dello sguardo in senso verticale è regolata dalla formazione reticolare del tronco nel suo tratto mesencefalico. Vie cortico-mesencefaliche a partenza dalla corteccia prefrontale (area 8) e dalla corteccia parieto-occipitale controllano dall’alto, sia la motilità orizzontale che quella verticale. Queste patologie possono essere dovute, raramente, a un difetto maturativo neurotrasmettitoriale, oppure ad una autoaggressione immuno-mediata come nell’opsono-mioclono associato al neuroblastoma occulto, ma anche ad encefaliti virali o postvirali, per interessamento delle vie cortico-mesencefaliche deputate al controllo dei centri sopranucleari; oppure a tumori del tronco, a sindromi extrapiramidali post-encefaliche o da ipersensibilità a farmaci (p.e. antiemetici), che il piccolo non aveva mai assunto, a epilessia, o infine alla sindrome di Kinshourne. Il problema posto dal nostro caso è soprattutto di tipo patogenetico, e si pone, per così dire a posteriori, data l’evoluzione spontaneamente e rapidamente benigna della sintomatologia, che di per sé, assieme alla negatività della quasi totalità degli esami effettuati, lascia poco spazio alle ipotesi. Quella di una encefalite post-infettiva, a probabile, principale componente immunomediata, sembra l’ipotesi più semplice, sia per la storia clinica, sia per il movimento significativo della positività degli anticorpi contro il CMV.
Diagnosi possibile: DISTONIA PAROSSISTICA OCULARE DOPO ENCEFALITE DA CMV
Bibliografia Distonia parossistica benigna
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